¿QUÉ ES EL MIELOMENINGOCELE?


Es uno de los defectos de nacimiento más comunes del sistema nervioso central. Es una patología congénita que se encuentra dentro de las denominadas "espina bífida", en las cuales se produce una alteración en el cierre del tubo neural y de la columna vertebral, esto hace que la médula espinal y las meninges protruyan por la espalda del niño.
Su etiología es desconocida. Sin embargo, la deficiencia de ácido fólico juega un papel importante en las anomalías del tubo neural. De igual manera, si un niño nace con mielomeningocele, los siguientes hijos de esa familia corren un riesgo más alto que el resto de la población en general de presentar dicha afección.
Clinicamente presenta pérdida del control vesical o intestinal, falta de sensibilidad y de movimiento parcial o total de los miembros inferiores según el nivel medular afectado, alteraciones circulatorias por la falta de movimiento, trastornos tróficos, mala calidad osea por falta de estímulos.
Comunmente se asocia a otras alteraciones como la hidrocefalia (por la alteración en la circulación normal del líquido cefalorraquídeo), Arnold Chiari tipo II, diastematomielia (la médula se encuentra dividida por un tabique osteocartilaginoso), siringomielia (por la excesiva presión del LCR) y sindrome de la médula anclada (complicación de la cirugía).
Los niños están expuestos a complicaciones ortopédicas como escoliosis, luxación de cadera o cifosis lumbosacra.

¿QUE ES LA TOXINA BOTULÍNICA?

La toxina botulinica o Botox es una neurotoxina que inhibe la liberación de acetilcolina en las uniones neuromusculares o en otras uniones colinérgicas y produce una denervación parcial reversible de los músculos donde se inyecta .
Se compara muchas veces con el FENOL, el cuál tambien produce parálisis, pero esta es irreversible ya que su acción es la lisis del nervio.
La toxina botulínica está indicada en el tratamiento de estrabismo, espasticidad secundaria a parálisis cerebral en niños, espasticidad, distonías, mioclonías, distonía hemifacial, tortícolis espasmódica, disfonía, dolor en espalda, cuello y espina dorsal asociado a contracturas patológicas, bruxismo temporo-maxilar, estética, tratamiento de hiperhidrosis axilar primaria severa que no es adecuadamente manejada por agentes tópicos.
Es elaborada por una bacteria denominada Clostridium Botulinum, y su ingestion por alimentos contaminados produce produce botulismo, una enfermedad que se caracteriza por el desarrollo de alteraciones vegetativas y paralisis muscular progresiva.
Aplicación: Generalmente la toxina botulínica se inyecta sin necesidad de anestesia general (se puede emplear anestesia local). Es un procedimiento ambulatorio (no requiere hospitalización) y los riesgos de la inyección son mínimos. La duración del efecto puede ir de seis a nueve meses en promedio.
El éxito de la terapia se afirma con el debilitamiento del músculo entre las 24 a 48 horas después de la inyección siendo máximo a los 10-15 días. La paralización del músculo después de la primera inyección dura entre cuatro y siete meses en la mayoría de los pacientes, por lo que no se renueva la aplicación antes de los 6 meses ya que podrían generarse anticuerpos y se anularían los efectos.
Está contraindicada en: Miastenia gravis, enfermedades neuromusculares, alergia a la albúmina humana, alergia a la toxína botulínica, embarazo o período de lactancia, ingestas de alcohol en la última semana antes del tratamiento, ingesta de aspirina o antiinflamatorios en las 2 últimas semanas previas al tratamiento.

TRATAMIENTO KINÉSICO

Se realiza Estimulación temprana con el objetivo de:
· Obtener un vínculo beneficioso del niño con la madre, y que la familia acepte la patología y colabore con el tratamiento.
· Mejorar el esquema corporal, el lenguaje, la percepción.
· Fortalecer miembros superiores.
· Se trabaja el enderezamiento, equilibrio, rolados, cambios de posición, arrastre, cuadrupedia, gateo o algún desplazamiento, sedestación, (pautas normales del desarrollo).
· Bipedestación por sus efectos circulatorios, para mejorar el campo visual, la calidad osea, ayuda urinaria, etc. Después de un previo trabajo encaminado al mejoramiento del trofismo muscular y desarrollo de reflejos posturales y movimientos del tronco y las extremidades superiores e inferiores. Comenzamos el trabajo de bipedestación tanto en el bipedestador como en la espaldera para la enseñanza del agarre de manos y el control de la cadera tanto al frente como a los laterales. Logrado este objetivo pasamos a la paralela.
· Juego.
La marcha va a depender de: - El Nivel lesional - La alineación del tronco y los miembros Inferiores - Las características musculoarticulares - El nivel intelectual - El buen funcionamiento de la válvula de derivación. Se trabaja mediante la descargas de peso sobre cada pierna, lanzamiento de las mismas al frente, secuencia de la marcha, coordinación de manos y piernas para el sostén y la marcha, trabajo de la cadera en poleas, con sobrepesos, fortalecimiento del tronco (abdominales y paravertebrales) en camilla etc.
Existen ortesis:
-Supramaleolares -Cortas (por debajo de la rodilla) -Altas con o sin Trabas de rodilla y Cinturón pélvico -Reciprocadores -Carbono
Las ortesis se utilizan para evitar deformidades, para mantener las ya corregidas, para lograr una buena alineación, bipedestación y marcha según las posibilidades.Con la evaluación y el tratamiento se logra estimar qué tipo de equipamento es mejor para cada paciente, y la mejor adaptación posible del niño al mismo.
El uso de andadores como etapa intermedia, antes de el uso de bastones canadienses, permite buscar una mayor independencia en la marcha así como preparación para otras etapas de trabajo de mayor exigencia física, coordinación etc.

Alineación de tronco Reciprocador Ortesis largas Ortesis cortas

USO DE LA TOXINA BOTULÍNICA EN LA MIELOMENINGOCELE

En general, la alteración del tono en niños con MMC es la flaccidez, pero existe un grupo de pacientes que presentan un tono espástico asi como otros que presentan distonía, lo que dificulta el tratamiento kinésico, como la utilización adecuada de las ortesis.
La espasticidad se presenta generalmente en los niños que tiene alguna alteración en la válvula colocada para el tratamiento de la hidrocefalia, o en aquellos que presentan complicaciones como el Sindrome de la Médula Anclada. Los objetivo al aplicar la toxina son: -Disminuir el potencial de la placa motriz -La relajación muscular -Facilitar la extensibilidad -Facilitar el crecimiento longitudinal del músculo -Una mejora de la marcha en la que observaremos mayor equilibrio y una disminución de las caídas. -Prevenir complicaciones a largo plazo: luxaciones, deformidades osteoarticulares principalmente de cadera, pie. -Mejorar la circulación sanguínea -Favorece la colocación de ortesis y calzado -Disminuye el dolor asociado a la postura mantenida -Una mejora estética -Facilitar la rehabilitación.
El tratamiento se hace luego de haber agotado las posibilidades con otros fármacos, debido a sus altos costos.
Es muy importante la correcta elección del paciente al colocar la toxina, ya que la primer causa de que sus efectos no sean los esperados es la deficiente evaluación antes de comenzar este tratamiento.
Es importante que el niño esté despierto pero tranquilo durante la evaluación.
Se utiliza la ESCALA DE ASHWORTH modificada que mide la resistencia a la movilidad pasiva:
0-No incrementa el tono.
1-Pequeña incrementación del tono, resistencia mínima al final del estiramiento.
1 +-Pequeña incremetación con resistencia mínima que dura en todo el rango de movimiento.
2- Incrementación moderada del tono, pero el músculo todavía se mueve.
3- Incrementación considerable del tono que muestra dificultad al movimiento pasivo.
4- Músculo rígido.
Otra escala que se utiliza es la ESCALA DE TARDIEU, donde el examinador realiza movilización de forma rápida y lenta para ver si la resistencia cambia en relación a la velocidad.
0- No hay resistencia.
1- Resistencia escasa a un ángulo específico.
2- Resistencia que interrumpe el estiramiento, seguida por una relajación.
3- Clonía en un ángulo específico que dura 10 segundos mientras el examinador mantiene la presión.
4- Clonía que dura más de 10 segundos mientras el examinador mantiene la presión.
La escala debe dar entre el rango 1 y 2 para ser factible del tratamiento con toxina.
Se evalúa la cantidad de toxina a injectar midiento el volumen muscular, según mapas que contienen los puntos de aplicación y la cantidad para cada músculo.
Lo que se va a trabajar a partir de la semana siguiente a la aplicación es la elongación de los músculos a tratar y la fuerza de sus antagonistas, siempre con el fin de lograr más movimiento llevando al músculo al estado máximo de funcionalidad que pueda alcanzar.
El tratamiento debe ser INTENSIVO, no solo con el kinesiólogo sino también con sus padres en su casa (por eso es muy importante la participación de los mismos).
Lo más importante es que TODO lo que el niño aprenda y gane con el tratamiento mientras dure post aplicación de la toxina NO LO VA A PERDER luego de mermar el efecto de la misma.